Le Syndrome du QT Long est un désordre hérité, rare, du système électrique du cœur. Il est du à des défauts dans les structures cellulaires du muscle du cœur appelées canaux d´ions. Le cœur n’est pas impliqué dans cette anomalie, sa fonction mécanique est normale.
Ces défauts produisent l’allongement de l’intervalle QT et favorisent chez les malades un terrain propice à une accélération anormale du rythme cardiaque (arythmie ventriculaire) appelée Torsades de pointes.
Ces graves perturbations entraînent une perte de conscience soudaine (syncope, pause cardiaque) et peuvent mener à la mort subite par fibrillation.
Ce Syndrome est responsable de nombreuses morts soudaines, chez les jeunes enfants, adolescents et jeunes adultes. D’après les scientifiques américains il n’y aurait pas moins de 3000 décès chaque année dans ce pays. D’après les statistiques 1 personne pour 5000 serait atteinte du QT Long dans le monde.
Le syndrome du QT Long Hérité : Il faut distinguer deux formes de SQTL héritées.
- La première forme Jervell et Lange-Nielsen est rare, elle a été décrite en 1957
.
Elle comporte des symptômes sévères, elle se distingue par une surdité dès la naissance.
Le syndrome Jervell et Lange-Nielsen est de type autosomique récessif hérité.
- Autosomique récessif ce qui veut dire que cette transmission héréditaire concerne aussi bien les garçons que les filles, mais elle est récessive puisque la maladie doit être transmise par le père et la mère pour que l’enfant soit atteint.
- La seconde forme du SQTL , Romano-Ward a été décrite en 1963
Bien que mal connue et encore peu identifiée, cette forme est plus fréquente. Les malades n’ont pas de problème de surdité.
Le SQTL de Romano-Ward est légué par transmission autosomique dominante.
- Autosomique dominant signifie que la transmission héréditaire n’est pas liée au sexe et qu’il suffit qu’un sujet ai reçu le gène anormal de l’un de ses parents pour que la maladie se manifeste.
Chaque progéniture d’un parent affecté a une chance sur deux d’hériter du gène mutant. Dans une famille concernée par le SQTL toutes les personnes peuvent être exemptes de ce syndrome, si elles n’héritent pas du gène modifié ou toutes être affectées ou quelques unes d’entre elles sans distinction de sexe et d’ordre de naissance.
Le syndrome du QT Long acquis :
Cette forme est due à la prise de médicaments. De nombreux médicaments sont contre-indiqués et présentent un danger pour les malades atteints du SQTL. (Voir au chapitre concernant la liste des médicaments.)
Cette page a été relue et validé par le Professeur Chevalier du CHU de Lyon
Dernière mise à jour-22 mars 2011-
