Il n’est pas commun de rencontrer des personnes apparemment saines qui aient des syncopes ou mort soudaine au réveil ou au repos ou des pauses cardiaques.Pourtant dans l’histoire génétique de nombreuses familles, il n’est pas rare que la mort subite se produise pendant le sommeil.

Les syncopes ne sont pas prévisibles, aucun signe avant-coureur ne permet au malade de se protéger. Même si celles-ci se produisent habituellement pendant l’effort ou juste après, elles peuvent également survenir durant une activité calme.

Les événements déclencheurs et perturbateurs sont assez nombreux pour être mis en évidence, tels les excitations, les émotions, la colère, une peur, des pleurs, du stress, des bruits stridents, une sonnerie de téléphone, réveil matin, Klaxon, examens médicaux, douleurs, etc..

La natation, la course, tous comme les efforts physiques sont à proscrire ou du moins à pratiquer  avec la plus grande attention(Chacun doit voir avec son médecin).

Pour certaines personnes les vertiges font souvent partie des symptômes. D’autres symptômes plus ou moins nombreux et graves viennent souvent se greffer aux symptômes du SQTL (comme l'hypotension par ex.) Ils sont reconnus comme réels et parfois handicapants. Il est certain que selon l’état des malades certains ont du mal à faire face à leurs problèmes de santé et vivent mal leur état.

Chaque individu est un cas particulier. Si l’on prend pour exemple trois malades de la même famille, touchés par une mutation génétique identique il est probable que ces trois personnes auront une sévérité très différente du SQTL.
L’absence de symptômes ne signifie pas qu’une personne puisse être exempte d’avoir le gène anormal du QT Long. Environ 30 à 35 % des malades n’auront jamais de symptômes alors que d’autres, pourront en avoir un ou peu durant leur enfance, adolescence ou dans un âge plus avancé et pour certains ils pourront avoir une série de symptômes notamment syncopes pendant une longue période.

Les symptômes peuvent commencer dès le plus jeune âge mais aussi à l’adolescence, à l’âge adulte, lors d’un choc.

Le sexe féminin semble être nettement plus touchée que le sexe masculin, puisque dans près de 70 % des cas diagnostiqués on retrouve une femme ; résultat contradictoire et inexpliqué à ce jour, puisque la théorie génétique veut que la maladie touche sans distinction les deux sexes. C’est pourquoi il est très important que tous les membres et parents d’une même famille se soumettent à des tests de recherche du SQTL.

Le premier événement peut-être la mort soudaine, impossible de prévoir qui peut être concerné, aussi toutes personnes atteintes du QT devraient être sous traitement.