En décembre 1973, pour la première fois j'ai été confrontée au SQTL sans savoir que cette anomalie existait, je l'ai su seulement en 1996 alors qu'elle était à l'origine des problèmes et drames de notre famille. A cette époque j'étais enceinte de cinq mois de ma fille Céline, j'avais 26 ans, c'était ma première grossesse et un soir en descendant de voiture, j'ai été victime d'un grave malaise cardiaque avec perte d'urine. Le médecin est venu, il a attribué ce malaise à ma grossesse et il n'a pas jugé utile de me faire subir des examens car pour lui il n'y avait pas lieu de s'en inquiéter. Très fatiguée de cette épreuve, tension à 8 au lieu de 12, je suis restée dans cet état, jusqu'après mon accouchement. Ne tenant plus sur mes jambes, le médecin m'a prescrit de l'Heptamyl pour faire remonter ma tension (8 cachets par jour). Après 2 ans de lutte contre la maladie j'ai retrouvé un pseudo équilibre, mais avec une tension toujours basse.Cependant je n'étais pas rassurée car à cette époque ma plus jeune sœur, qui avait 23 ans, avait elle aussi des syncopes graves et identiques à celle que je venais d'avoir.

Ma jeune sœur a eu sa première syncope avec perte d'urine à l'âge de 20 ans alors qu'elle descendait de voiture. Après l'avoir examiné, le médecin conclut à une hypoglycémie, mais il lui fit faire des examens auxquels rien n'a été décelés. Neuf mois plus tard, elle fit une nouvelle syncope, puis celles-ci se firent de plus en plus fréquentes toujours avec perte d'urine et dans diverses circonstances, stress, fatigue, peur etc. Les séjours hospitaliers ainsi que les examens n'ont pas été en mesure de déceler quoi que ce soit. Cependant, à deux reprises lors d'hospitalisation elle a eu des syncopes alors qu'elle était reliée à un moniteur. Vraisemblablement aucun médecin ne connaissait cette anomalie. Lors des syncopes les causes évoquées furent les plus diverses et fantaisistes : crises d'épilepsie, hypoglycémie, névrose obsessionnelle, etc. Selon les médecins elle se conditionnait et se provoquait ses propres syncopes. Un jour un médecin de l'hôpital suggéra que peut-être l'appendicite serait responsable de ce désordre et qu'il fallait l'opérer. L'intervention fut faite mais cela ne changea rien à son état de santé, bien au contraire, étant très fatiguée les syncopes se sont rapprochées de plus en plus. Tout d'abord tous les mois, puis pour finir une fois par semaine et plus.  Elle était épuisée et se sentait très mal, aussi trois semaines avant sa mort elle avait dit à ma mère qu'elle savait qu'elle allait mourir.

Pour en finir elle est décédée dans la nuit du 17 décembre 1975 à 5 heures du matin, elle avait 25 ans, sans que l'on connaisse la cause de son décès, après 5 ans de syncopes et une vie très perturbée par la maladie.

Toutefois il faut signaler que lorsqu'elle était enfant, entre 3 et 5 ans, elle avait eu des syncopes à plusieurs reprises sans que personne ne s'en inquiète et par la suite tout était rentré dans l'ordre, à cette époque ces syncopes étaient à forme vagale.

En 1998 et 99 j'ai décidé d'en savoir plus sur le décès de ma sœur, étant persuadée qu'elle était atteinte du S.Q.T.L et que cette anomalie était responsable de sa mort. J'ai écrit à l'hôpital malheureusement mes courriers sont restés sans réponse. Au début de l'année 2000, j'ai eu la chance de retrouver son médecin traitant auquel j'ai expliqué notre histoire, il n'en revenait pas et me dit : " Vous savez j'étais jeune médecin, le décès de votre sœur m'a profondément marqué d'ailleurs j'y pense encore et il ajouta, il y a moins de 15 jours je suis allé me promener près de la maison où elle vivait avec vos parents".

Suite à notre conversation il s'est empressé de récupérer des ECGs à l'hôpital et de me les faire parvenir très rapidement, non sans avoir pris soin de les faire lire à un cardiologue qui lui confirma qu'elle était bien atteinte du SQTL. Ces ECGs ont également été faxés au Docteur Denjoy de l'hôpital Lariboisière à Paris, qui n'émis aucun doute quant au fait qu'elle avait bien un QT Long.

Ces révélations mirent fin à 25 ans de suppositions et d'affirmations gratuites quant à la cause de son décès. Pendant ce quart de siècle j'ai lutté seule contre toute la famille en essayant de leur faire comprendre que nous étions atteints d'un mal similaire, mais lequel ? Ma sœur aînée faisait aussi des syncopes, d'un tempérament très secret elle cachait son mal et n'hésitait pas à soutenir la famille dans ses dires. A cela on me répondait toujours la même chose : "tu fais de la dépression, ta sœur est décédée d'un anévrisme " alors que sur le certificat de décès, il était écrit : arrêt cardiaque. Sans doute que ce diagnostique leur paraissait trop vague, d'où la nécessité d'inventer leur propre histoire.

Pour ma part, en Janvier 1979 pour la seconde fois, j'ai eu une syncope avec perte d'urine à 5 heures du matin dans mon lit alors que j'avais cru entendre sonner le téléphone. Une heure plus tard je me retrouvais à l'hôpital, j'ai expliqué ce qui venait de se produire, ainsi que mon histoire familiale. Examens, ECGs ont été pratiqués, les médecins n'ont pas su lire les électrocardiogrammes que j'ai encore en ma possession et sur lesquels l'espace QT est nettement prolongé. Le médecin responsable conclu que j'avais fait une crise d'épilepsie et ne pris pas en compte notre histoire familiale.

Trois jours plus tard j'étais de retour chez moi loin d'être rassurée.Choquée, épuisée, j'étais incapable de monter l'escalier de mon domicile sans m'asseoir quelques minutes entre chaque marche pour arriver à monter les 11 marches. Les malaises proches de la syncope étaient journaliers, je ne tenais pas plus sur mes jambes qu'assise sur une chaise, je vacillais. Je sentais le malaise arriver, très vite mon corps se paralysait de la taille aux pieds, mes jambes ne me portaient plus, j'avais un poids sur la vessie, il me semblait que j'urinais alors que cela se produisait uniquement au moment de la pause cardiaque. Ma vue disparaissait, puis je n'entendais plus rien et je m'écroulais comme morte.

Malgré mon état et mon allure de zombi, s'il le fallait j'allais dans la rue pour faire des courses, je marchais comme une personne ivre. Combien de fois je me suis retrouvée plaquée contre un mur sans pouvoir bouger pendant un bon moment et sans savoir si j'allais être en mesure de repartir. A certains moments, je croyais mourir tellement je me sentais mal. Les médecins qui se succédaient avaient tous le même diagnostic, vous faîtes une dépression, ils n'écoutaient même plus ce que je leur disais, inutile de faire des recherches, je n'avais rien de grave. L'un d'eux dira à mon mari en ma présence : "dîtes à votre femme qu'elle se fiche un coup de pied dans les fesses ". Je ne comprenais pas leur attitude. D'un caractère volontaire et dynamique, je voulais vivre, j'avais envie de sortir, des projets plein la tête, même si l'histoire de ma sœur me poursuivait. Ne parvenant plus à dormir, la fatigue s'accumulant de jour en jour, un généraliste m'a d'abord prescrit des antidépresseurs que je n'ai pas pu supporter, puis par la suite un tranquillisant, du TRANXENE qui m'aida à me reposer.

A chaque pause cardiaque ma vie basculait pendant 3 ans voir plus, jour après jour je devais me reconstruire, c'était terrifiant ! Je n'osais plus parler de ce mal inconnu qui me détruisait la vie, impuissante devant les médecins qui suivaient toujours leurs idées, j'étais décidée à avancer coûte que coûte. Après tout ils seraient tous responsables s'il m'arrivait quelque chose.

En septembre 1986, nouvelle pause cardiaque avec perte d'urine vers 17 heures alors que je me levais pour aller au téléphone. Me sentant partir je me suis précipitée dans la salle de bain pour me passer de l'eau fraîche sur le visage, ce qui parfois me permettait d'éviter le pire. Ce ne fut pas le cas cette fois-çi, la syncope ayant été plus rapide que moi, je suis tombée lourdement sur un petit meuble en balayant les bibelots en verre qui s'y trouvaient et avec lesquels je me suis blessée aux bras et aux jambes.

Le réveil était pénible, j'éprouvais de grandes difficultés à respirer, une respiration haletante, profonde et bruyante. L'épuisement total, ne plus pouvoir bouger, le moindre des mouvements me demandait un effort considérable, il me prédisposait à un autre malaise. Il fallait que j'attende environ une heure avant de pouvoir marcher avec l'aide de quelqu'un.

Le médecin est arrivé un moment après, je lui racontais ce qui venait de m'arriver, ainsi que mon histoire familiale, mais il ne prit pas l'événement au sérieux et il se contenta simplement de me demander ce que j'avais mangé à midi, et comme en désert j'avais mangé des raisins, il me dit que c'était dû aux pépins et à la peau des raisins. Le diagnostic était peu convainquant et à mes yeux très fantaisiste, mais pour me rassurer il m'envoya chez un cardiologue. Le cardiologue ne teint pas compte de mon récit, il pratiqua un électrocardiogramme de routine et conclu à une banale syncope vagale et pour me faire admettre que je me faisais mon propre cinéma, il m'en souhaita 50, personnellement je n'avais pas envie de plaisanter et je lui répondis : " ça ne risque pas, je serais morte avant ", puis il me fit un courrier pour aller chez un neurologue en précisant que pour lui, il n'était pas utile de poursuivre de plus amples recherches et que j'étais atteinte d'une névrose obsessionnelle parce que je comparais mon cas à celui de ma sœur décédée de mort inconnue. Pour moi ce fut un jour noir. A force de côtoyer tous ces médecins j'étais révoltée et terriblement inquiète à la fois. Comment certains médecins pouvaient-ils avoir aussi peu de considération pour leurs malades, en un mot du mépris. Ce cardiologue s'était totalement moqué de moi.

Cette fois-ci j'avais pris ma décision, je n'irai plus voir de spécialistes. Peu importe ce qui pouvait m'arriver, je m'étais résigner. Pourtant je souffrais d'une grave hypotension, problèmes rénaux et divers troubles et pendant dix ans je me suis débrouillée pour obtenir des médicaments chez divers médecins sans leur fournir d'explications et sans qu'une seule fois l'un d'entre eux me propose de me prendre la tension. Pour moi, ces médecins n'étaient à mes yeux que de simples représentants des laboratoires pharmaceutiques.

La visite chez le neurologue n'apporta aucune information, mais ce dernier me conseilla d'aller voir un psy. En fait j'ai consulté deux psy, le premier me demanda de lui expliquer mon problème, ce que je fis et pendant 1h, il n'avait qu'une phrase à la bouche : "mais vous ne risquez rien ". Complètement à côté du problème, une visite me suffit. Une semaine après je suis allée en voir un second, celui-ci n'était pas contrariant, il m'écoutait en attendant que l'heure passe, comme par hasard lui aussi avait sa phrase toute faite qui était : "vous avez raison ". Tout aussi incompétent, il n'était pas utile de perdre mon temps.

En novembre 1989, nouvelle pause cardiaque avec perte d'urines, encore suite à un coup de téléphone. Lorsque je reviens à moi, les vomissements me prennent, ils durent plusieurs heures, n'ayant plus rien dans l'estomac je vomis de la bile. Tension à 6, j'essaie d'économiser mes forces pour m'en sortir et dans l'espoir de ne pas retomber en syncope.

Ces pauses cardiaques sont terrifiantes, j'avais réellement l'impression que je ne parviendrai plus à reprendre des forces, on se sent proche de la mort Je n'en pouvais plus, c'était sans cesse un malaise proche de la syncope. Epuisée, les jambes flageolantes pendant des mois, des vertiges, des nausées qui m'empêchaient de manger, j'étais totalement bloquée, çà n'était plus une vie. J'avais des maux de tête terribles comme si je m'étais cognée brutalement contre un mur.

Au lit j'avais de droles de sensations, quand j'étais pour m'endormir, je faisais des sursauts, il me semblait que je tombais dans le vide, ce qui me stressait et m'empêchait de dormir. Pour atténuer ces troubles, j'étais obligée de dormir presque assise, ce qui m'arrive encore dans des moments de fatigue.

Découragée des visites chez les médecins et lasse depuis autant d'années de les entendre dire n'importe quoi alors que je suis persuadée d'avoir quelque chose et que l'on se moque de moi, je suis bien décidée à ne pas voir de médecin, tout en pensant qu'un jour tout se terminerait comme pour ma sœur, mais que faire ?

Quelques jours plus tard mon mari et moi avons rencontré un ami médecin (gynécologue), il ne connaissait pas mes problèmes, mais voyant mon visage marqué, il m'a posé quelques questions, nous lui avons expliqué ce qui m'était arrivée et m'a supplié d'aller voir l'un de ses amis neurologue et que cette personne saurait m'écouter.Voyant mon peu d'enthousiasme pour me rendre à cette visite, il insiste de plus en plus et par amitié pour lui je consentis à prendre rendez-vous et quelques jours plus tard j'étais dans le cabinet de ce médecin . A ma grande surprise, pour la première fois, je rencontrais un médecin qui m'écoutait, il était attentif à mes problèmes et à mon histoire familiale, il était conscient que j'avais quelque chose, mais il m'avoua qu'il ne savait pas et qu'il ne voyait rien à l'encéphalogramme qu'il venait de me faire, mais il ajouta qu'il pensait avoir eu en consultation une femme présentant lui semble-t-il les mêmes symptômes, alors je lui demandais,qu'est-elle devenu ? Il me dit : " je pense qu'elle est décédée ", mais il ne pu dire si ce décès était en rapport avec ces symptômes. Loin de me faire peur, cette déclaration me réconforta, dans le sens que maintenant j'avais encore plus de certitude que je n'étais pas une malade imaginaire comme on me l'avait trop souvent dit. J'ai quitté ce neurologue non déçu de cet entretien.

En novembre 1996, cinquième pause cardiaque avec perte d'urines, alors que je descendais de voiture. Cette syncope est encore plus grave que les autres, je reste inerte environ une minute et demi, j'ai beaucoup de mal à retrouver mes esprits, je reste dans un état second pendant plus d'une heure, ma tension maximale est à 5, les vomissements me prennent, ils dureront plusieurs heures, là encore je vomis de la bile, c'est un cauchemar, je n'arrive plus à parler, ma fatigue est extrême et là je pense sincèrement que la prochaine sera la bonne, mais je ne suis toujours pas décidée à voir un cardiologue. Cependant deux ou trois jours après une amie nous téléphone, mon mari lui explique ce qui m'est arrivée et elle lui dit que sa sœur est médecin et qu'elle connaît un cardiologue sérieux. Tout ce qu'elle dit ne m'intéresse pas, les cardiologues et autres spécialistes je connais et je n'ai plus envie de raconter mon histoire. Cette amie insiste, elle ne cesse de nous supplier de prendre rendez-vous et téléphone à sa sœur pour avoir plus de renseignements sur ce cardiologue. Une fois encore je me sens obligée et ne pouvant faire autrement je prends rendez-vous, mais ça me coûte beaucoup. Une fois chez ce cardiologue, je me trouve devant un médecin qui m'écoute raconter mon histoire ainsi que celle de ma famille, puis il me pose plusieurs questions, il reste silencieux, puis il me dit : " je pense que vous êtes atteinte du Syndrôme du QT Long ". Là je ne comprends rien à ce qu'il nous dit et de plus je suis très sceptique, j'ai tellement entendu dire n'importe quoi depuis 21 ans que je suis prête à tout entendre. Ce médecin nous apporte de plus amples précisions sur cette affection mais je ne suis pas très convaincue car il ajoute qu'il faut que j'aille à l'hôpital de Montpellier pour faire des examens pour avoir confirmation. Le médecin n'étant pas sûre de lui, je ne suis pas très pressée d'aller à l'hôpital pour huit jours. Le cardiologue insiste et mon mari me laisse entrevoir qu'il y a peut être un espoir et c'est toujours avec beaucoup de mal que je me laisse convaincre d'être hospitalisée.

A mon arrivée à l'hôpital j'ai été prise en charge par une équipe très intéressée par mon cas, ainsi que mon histoire familiale. Les examens se succédèrent pendant neuf jours, je me suis souvent demandeéepourquoi autant d'examens et presque toujours les mêmes, d'autant que dès mon arrivée on me confirma que j'étais bien atteinte du SQTL, tout en me précisant qu'ils étaient en mesure de soigner cette anomalie. Là encore, j'écoute et je ne demande qu'à voir le résultat. Le professeur me prescrit des bêtabloquants Avlocardyl puis du Corgard tout en sachant que je souffre d'une hypotension importante ainsi que du Syndrome de Raynaud Comme il était prévisible ce traitement ne me convient pas, le résultat est déplorable, le remède est pire que le mal. J'ai une hypotension dont la maxima est descendue à 7. Le cardiologue qui assure le relais avec Montpellier décide de changer de médicament il me prescrit du Détensiel, mais le résultat est aussi décevant, alors je décide d'arrêter progressivement ce traitement et le cardiologue me dit bien gentiment : " quand vous en serez à un arrêt cardiaque par jour peut-être que vous prendrez les bêtabloquants ! " J'ai trouvé cette réflexion tellement minable de la part de ce spécialiste que j'ai tout de suite pensé : encore un imbécile de plus !" mais peut importe je suis de nouveau à la case départ. Environ quinze jours après l'arrêt du traitement j'ai fait pour la première fois une syncope vagale, ce qui n'a rien à voir avec les graves malaises que j'ai pu avoir précédemment. Comme d'habitude je n'en parle à personne, pour moi ce n'est qu'une étape supplémentaire.

Suite à l'arrêt de mon traitement, le professeur de l'hôpital de Montpellier me téléphone. Il m'explique les risques que j'encours à rester sans traitement, tout ce discours je le connais. Le professeur insiste, puis il me propose de me placer un pacemaker, plus les bêtabloquants ; je ne comprends pas pourquoi encore des béta-bloquants puisque je ne les supporte pas. Non convaincue de cette nouvelle thérapie, je refuse sans regret. Je reste deux ans sans traitement, néanmoins je poursuis mes recherches, maintenant que je connais la cause de mes problèmes.

Par la suite, j'ai pris contact avec d'autres spécialistes en France, l'un n'était pas d'accord avec ce que m'avait proposé celui de Montpellier, un autre ne se trouvait pas apte à répondre à notre problème ne sachant pas quel traitement nous conseiller, même s'il connaissait le SQTL, le troisième était favorable à un défibrillateur.

Lors de mon hospitalisation, le professeur et son équipe m'ont informé de la nécessité d'une recherche génétique pour les membres de notre famille. Quelques jours après ma sortie d'hôpital, avant la fin décembre 1996, ma fille et mes parents subirent des tests de recherche du SQTL. Suite aux ECGs, nous avons connu les résultats de suite. Ma fille avait un QT long, ainsi que ma mère.

Dans le courant février 1997, mon frère et ma sœur aînée ont fait les tests sauf le fils de mon frère qui était au service militaire à ce moment là. Agé de 28 ans il a eu une syncope à l'âge de 18 ans en arrivant d'un long voyage. En 1999 il est allé passer une visite chez un cardiologue, son ECG était normal. Par contre, les ECGs pratiqués à mon frère et ma sœur le jour des tests génétiques ont démontré qu'ils étaient tous les deux atteints de cette anomalie..

Ma fille Céline qui est atteinte du QT long, a eu sa première syncope vers l'âge de 14 ans alors qu'elle avait une grippe, puis une seconde à 18 ans en arrivant de voyage, elle était occupée et se trouvait à genoux sur le sol. La troisième se produisit lors d'une peur, elle avait 21 ans. Ces trois syncopes ont été assez brèves et sans perte d'urine. Cependant, depuis l'âge de 18 ans elle a commencé à ressentir de plus en plus de fatigue, il lui était devenu impossible de faire du tennis ou du ski. Je commençais à penser qu'elle avait peut-être hérité de mes problèmes. En janvier 1997 l'ECG en main, mon mari et moi avons accompagné notre fille chez le cardiologue pour qu'il lui explique en quoi consistait sa maladie. Très sincèrement je pensais que ce spécialiste était plus apte que moi dans ce domaine. Quelle ne fût pas notre déception et colère. Ce soit disant "spécialiste" peu psychologue et encore moins diplomate lui fit une description des plus sombres pour son avenir. En voici des extraits : "Vous êtes atteinte d'une maladie génétique très grave et mortelle, vous pouvez mourir à tout instant, il faut que vous fassiez le deuil de votre jeunesse" puis il poursuit : "pour le moment il n'y a pas de traitement, la recherche demande des années, votre mère et vous-même avez peu de chance d'en bénéficier, mais sans doute vos enfants. etc". Avec tout ce qu'elle venait d'entendre, il y avait de l'espoir !

Nous savons tous, que le stress, les chocs et autres événements sont déclencheurs d'arythmies pouvant entraîner la mort. Pour ce spécialiste, quant était-il ?

Elle a vu sa vie basculer en quelques minutes, si bien qu'à mesure que les jours et les mois s'écoulèrent, une série de troubles s'installèrent (colopathie, migraine etc.) et persistent encore aujourd'hui et même si ces troubles sont pour leur grande majorité psychologiques il n'empêche qu'ils sont réels et qu'elle doit vivre avec et c'est inadmissible que des médecins puissent être aussi inconscients de leurs responsabilités. Ce cardiologue lui a prescrit des bêta-bloquants, du Détensiel alors qu'elle était asthmatique, la réaction ne s'est pas faite attendre, ce qui entraîna l'arrêt du médicament..

Ma mère a un QT long, elle a eu plusieurs syncopes dans sa vie, la première se produisit alors qu'elle était âgée de 18 ans et qu'elle faisait du sport. Les deux autres se sont déroulées durant sa première et seconde grossesse, pour les suivantes elle ne s'en souvient pas, d'autant qu'elle prêtait peu d'attention à ce genre de problème. Par la suite elle n'en a jamais eu aujourd'hui elle est âgée de 78 ans. Maman n'accepte pas d'être atteinte de cette anomalie, sans doute se sent-elle responsable de voir ses enfants malades et d'avoir perdue une fille de 25 ans. Elle n'a aucune raison de se culpabiliser, mais très proche de nous, elle n'est pas en mesure de faire face à cette réalité qui l'a fait souffrir. A tous moments elle justifie les malaises de ses enfants comme étant dus aux "changements de temps". Comme pour se convaincre de ce qu'elle dit, elle ajoute : "moi, je ne suis pas malade, je n'ai rien".

Ma mère avait une petite sœur qui est décédée brutalement pendant son sommeil, à l'âge de 20 mois, elle faisait des syncopes, elle souffrait aussi de convulsions, son décès a été attribué à cette cause.

Mon frère qui a un QT long n'a eu qu'une seule syncope à l'age de 11 ans. Agé de 53 ans, son état de santé n'est pas brillant, il est très fatigué, ne peut pas faire d'effort, son rythme cardiaque est lent, il a de fréquents malaises sans pour autant aller jusqu'à la syncope.

Ma sœur aînée qui est âgée de 57 ans a eu plusieurs syncopes durant sa vie. La première s'est produite un matin au réveil alors qu'elle avait 25 ans. Par la suite elle en a eu d'autres dans diverses circonstances, telle que la peur et suite à un accident de voiture, mais la plupart se sont produites au réveil ; certaines étaient avec perte d'urine et d'autres plutôt à forme vagale, la dernière remonte à peu de temps. Elle est asthmatique, aucun traitement ne lui a été proposé. Ma soeur est infirmière pourtant elle nie sa maladie.

En août 1997, vu que nous avions trop peu d'information sur le SQTL et que nous désirions avoir des contacts avec d'autres malades, ma fille et moi avons décidé de créer une association.

Un an après, un ami nous créa un site sur internet. Environ 15 jours après, nous avons reçu notre premier mail de la part de Jon Mettler, ce site est supporté par le professeur Peter Schwartz, personnage mondialement connu pour ses connaissances dans ce domaine (le Centre Européen du Syndrome du QT Long).

Le 25 février 1999, nous sommes allés à Pavie pour des tests, le séjour hors hospitalier n'a duré que 24 heures, nous y avons rencontré du personnel très compétent et d'une grande simplicité. Après avoir expliqué nos problèmes et que le professeur est eu en main les résultats (ECGs + Holters), il nous expliqua que pour notre cas et vu les antécédents de notre famille, il ne voyait qu'une seule solution qui était l'opération ; c'est à dire la dénervation gauche du nerf sympathique cardiaque. Pour ma fille cette annonce fut un choc, elle s’attendait à tout sauf qu’on lui parle d’opération. Nous avons réfléchit longuement.

Le dimanche 25 avril nous sommes rentrées en clinique, l'opération a été effectuée le 27 pour toutes les deux. Elle s'est déroulée normalement et nous avons quitté la Policlinique le vendredi à midi. Ma fille a souffert d'une Algodistrophie du bras gauche (paralysie) durant 6 mois, les douleurs ont été très vives surtout durant le premier mois. Grâce à de la rééducation elle a récupéré presque toute la mobilité de son bras.  Par contre elle prend tous les jours un médicament contre la douleur suite à cette paralysie qui d'après son médecin traitant aurait de fortes chances d'être à vie.

Pour ma part, je n'ai pas eu tous ces problèmes, mais j'ai tout de même souffert pendant un mois et demi, par la suite plus aucune douleur. Comme nous l'avait expliqué le Professseur Schwartz , nous avons la main gauche qui est sèche mais ce n'est pas un handicap; la paupière gauche s'est affaissée, pour ma fille ça ne lui pose aucun problème alors qu'en ce qui me concerne, je suis atteinte du Syndrome de Claude Bernard Horner, ce qui me fait souffrir et qui est très gênant. Le professeur ne nous avait pas caché ce risque qu'il chiffrait à 2 %. En fonction de notre état et en l'absence de tout traitement, nous n'avions pas vraiment le choix, la Sympathectomie était la seule alternative.

La Sympathectomie réduit l'espace QT, mais elle n'offre pas plus de sécurité aux malades que les béta-bloquants. D'après divers écrits, nous savons que cette intervention concerne environ 5 % des malades atteints de cette anomalie. La sympathectomie est conseillée en premier lieu à des malades pour qui les béta-bloquants sont déconseillés ou très mal supportés, mais aussi en double ou trie thérapie dans des cas bien spécifiques.

Qu'en est-il  plus de 3 ans après ?

Pour ma part j'ai très souvent des malaises, des arythmies. En 1999 le professeur Schwartz avait hésité à me poser un défibrillateur mais pour le moment je ne suis pas apte à assumer cette intervention. L'état de santé de ma fille est ma priorité.

Je suis très limitée dans mes activités, je ne peux pas faire de déplacements au delà de 25 à 30 kms et encore il y a des jours ou je n'y parviens pas. J'ai de nombreux vertiges et d'autres troubles viennent s'ajouter qu'il me faut gérer.

Il n'est pas logique de dire que l'on peut vivre normalement avec un QT Long, c'est une maladie qui vous mange la vie jour après jour. Je regrette beaucoup que les médecins ne s'interessent pas suffisamment aux conséquences des syncopes qui sont psychologiquement et physiquement invalidantes. On ne se relève pas d'une syncope, d'une pose cardiaque ou d'un arrêt cardiaque comme si l'on revenait d'un voyage.

Plus de 30 ans de lutte et de souffrance ne s'effacent pas. Les épreuves que j'ai dû subir ne sont  pas racontées dans ce récit. Mon souhait était de tout écrire je pensais que j'y arriverai avec le temps.

Je laisse le soin à ma fille de raconter sa propre expérience  suite à la dénervation qu'elle a subit.

Après la dénervation de 1999 jusqu'à cette année 2002, les malaises n'ont pas cessé. J'avais en moyenne un malaise par mois suite à des tachycardies mais la plupart du temps des bradycardies entraînant une chute de pouls violente en quelques secondes. Mon pouls pouvait resté bas durant quelques jours, quelques semaines, voir même un mois avant de remonter à son niveau normal.

Depuis le mois de juillet 2002 je fais sans cesse des bradycardies. Les malaises se sont rapprochés et sont devenues plus graves. Je n'arrive pas à récupérer d'une bradycardie à l'autre. Je suis sans cesse épuisée, le moindre petit effort et la bradycardie s'accentue davantage. Je ne peux plus conduire depuis le mois de juillet ni aller en voiture car le plus souvent je débute un malaise. J'ai besoin de quelqu'un en permanence pour m'aider dans toutes mes taches quotidiennes, ménage, repassage, courses etc... Je ne vis plus mais je survis. Etre sans arrêt dépendante des autres, ne plus pouvoir rien faire, ne plus sortir à l'extérieur, n'est plus une vie à 28 ans ! Cela devient un cauchemar permanent qui recommence chaque jour, en attendant une amélioration qui ne vient jamais !

Actuellement je ne travaille pas je suis à la COTOREP depuis plusieurs années. J'ai été reconnue "Inapte au travail".

Ne pouvant pas continuer ainsi j'ai fait tout pour que l'on prenne enfin mon cas au sérieux. Après avoir eu des tas de HOLTERS qui n'aboutissaient jamais à rien, avoir consulté des cardio qui n'ont jamais pris aucune décision malgré mes problèmes ; on m'a conseillé de m'adresser à un rytmologue, ce que j'ai fait. Là enfin on n'a reconnu que mon cas nécessitait d'être pris au sérieux et qu'il fallait faire quelque chose. Après avoir pris différents avis auprès de ses confrères ce rtymologue me parla de m'implanter un REVEAL  PLUS ne sachant pas très bien si on devait m'implanter un pacemaker-difibrillateur ou un simple pacemaker. Après réflexion je donnais mon accord. L'intervention fut pratiquée le 4 décembre 2002 sous anesthésie locale, elle dura 20 mn environ.

Je sais que beaucoup de lecteurs vont se demander ce qu'est un REVEAL. Ce n'est ni plus ni moins qu'un HOLTER mais implantable.Cet appareil mesure environ 6 cm de long et 2 de largeur et a une épaisseur de 0,5 mm. Je vais garder cet appareil pour une durée de 14 à 17 mois selon l'usure de la pile. Il est programmable tout comme le holter et se déclenche et enregistre les arrytmies et les malaises en fonction des normes rentrés dans sa mémoire. Il faut bien comprendre que cet appareil n'a que la fonction d'ENREGISTRER et il n'apporte en aucun cas un mieux par rapport aux symptômes du QT Long. Grâce à cet appareil le rtymologue devrait normallement prendre une décision en fonction des résultats du REVEAL. Pour l'instant aucune décision n'a encore été prise. Affaire à suivre sur Internet....

Nous souhaitons que notre histoire interpelle les lecteurs. La description des symptômes est très importante pour les malades non diagnostiqués qui pourront se reconnaître ou faire la relation avec un proche qui peut être concerné par le S.Q.T.L.

Ceci étant notre propre expérience mais je pense que malheureusement à travers le monde et sans doute en France, d'autres familles ont vécu ou vivent un parcours vraisemblablement identique au notre ou peut être pire.